多系统萎缩(Multiple System Atrophy第一证券,简称MSA)是一种由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的罕见神经系统变性疾病,其病因不明,呈散发性,多在成年期发病,50 - 60岁为发病高峰,男性发病率稍高。该病主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓等多个神经系统部位,严重影响患者的生活质量。
发病机制与临床表现第一证券
多系统萎缩的发病机制尚未完全明确,但神经病理学检查发现,本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上,多系统萎缩可归纳为三个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)、主要表现为自主神经功能障碍的Shy - Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。不过,这些疾病之间常常难以截然划分,患者可能以某一系统的症状出现较早或受累严重,其他系统症状出现较晚或受累程度相对较轻。
展开剩余43%多系统萎缩的临床表现多样,涵盖多个系统。运动障碍方面,患者可能出现进行性的肌张力增高、肢体僵硬、动作迟缓、手震颤、步态不稳等症状,这些症状通常从一侧开始,逐渐波及到另一侧,最终导致全身肌肉功能障碍。自主神经障碍也是常见表现,如血压不稳定、心率不规则、排尿困难、便秘或腹泻等,患者可能会感到晕眩、头晕、心悸或尿失禁等。眼部问题也不容忽视,患者可能出现眼睑痉挛、眼球震颤、眼球运动异常等,导致视力下降、视野缩小和眼睑无力等。言语和吞咽障碍同样会给患者带来困扰,可能出现言语不清、咀嚼和吞咽困难,影响语言交流和进食。此外,多系统萎缩还会引起认知和心理障碍,患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、情绪波动、抑郁和焦虑等症状。
诊断方法
多系统萎缩的诊断需要结合临床表现、神经影像学检查、神经电生理检查等综合判断。神经影像学检查中第一证券,颅脑MRI可发现一些特征性改变,有助于疾病的诊断。神经电生理检查则可以评估神经系统的功能状态,为诊断提供重要依据。
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